El síndrome de la mariposa infantil
Es una rara enfermedad genética desconocida para la mayoría. Aclaremos la Epidermólisis ampollosa, la llamada enfermedad de las mariposas de los niños.
¿Por qué este síndrome tiene este nombre?
El nombre de esta compleja patología genética es Epidermólisis ampollosa (EB): del griego epi “arriba”, “dermis” piel, “lusis” ruptura, disolución, separación . La etimología de la palabra Epidermólisis ayuda a comprender qué le ocurre a la piel de quienes padecen este síndrome: la piel y las mucosas se rompen mediante burbujas y ampollas (de ahí el adjetivo bulloso) que se llenan de suero cada vez. que hay una fricción o un trauma. Esto sugiere lo frágil que puede ser la epidermis de los bebés mariposa y es precisamente por esta fragilidad que su piel se asocia con la delicadeza de las alas de la mariposa.
¿Qué tipo de enfermedad es?
Como se mencionó anteriormente, es un trastorno genético poco común que puede ser tanto dominante como recesivo (dependiendo de si los padres son portadores sanos o no). Es una enfermedad que tiene más de una variante y de hecho hay tres tipos: simple, juntural y distrófica . Cada uno de estos tipos da origen a otros subgéneros. A pesar de algunos avances, actualmente no existe cura para la EB.
¿Cuándo ocurre este síndrome?
Cuando un niño nace con un parto natural, no es solo la madre la que lucha y somete su cuerpo a un estrés particular y único: incluso para el niño, el nacimiento en sí es un fenómeno que requiere mucho esfuerzo y de alguna manera representa un evento. traumático. Los bebés que ya se ven afectados por esta rara patología en el momento del parto, tienen laceraciones y ampollas que se curan solo con vendajes largos.
¿Cómo es posible describir la vida de un niño con EB?
Un paciente que padece Epidermólisis ampollosa lleva una vida marcada por largas sesiones de medicación diaria y terapia antibiótica constante para prevenir las infecciones que pueden surgir por heridas abiertas. También debe prestar especial atención al contacto físico e incluso a los movimientos simples: dada la fragilidad de su piel se ve obligado a vivir de manera "desapegada" de los demás y del mundo que lo rodea . Correr, jugar o incluso abrazar a alguien pueden ser actividades de riesgo para la integridad de su piel. La epidermólisis ampollosa tiene importantes implicaciones psicológicas dado que esta enfermedad afecta la vida del paciente de manera significativa no solo desde el punto de vista físico sino también en lo que respecta a sus relaciones sociales.